Distonia

A distonia é uma doença do sistema nervoso, cuja principal característica é o movimento involuntário dos músculos (espasmos), provocando movimentos e posições anormais de uma parte ou da totalidade do corpo. Há uma paragem repentina do movimento da pessoa, provocada pela contracção involuntária, lenta e repetitiva do músculo.
A distonia tem várias denominações consoante o local afectado. Se for numa zona limitada do corpo como as mãos, pescoço ou olhos, é distonia focal. Em duas zonas juntas, como braço e mão, a distonia é segmentar; em metade do corpo é hemidistonia; se afectar todo o corpo é distonia generalizada.
Há dois tipos de distonia, a primária e a secundária. Na primeira, desconhece-se a causa, sendo parte das distonias primárias genéticas; na segunda, a causa é consequência de uma doença, acidente ou problemas no parto.

Causas
As causas não são conhecidas (idiopáticas) em grande parte dos doentes. Há quem defenda ser devido ao funcionamento incorrecto dos núcleos da base do cérebro, provocando contracções e movimentos involuntários nos músculos errados quando a pessoa está parada ou em movimento.
Também pode ser devida a uma hiperactividade de algumas áreas do cérebro, como o tálamo, córtex cerebral e gânglios basais.
A distonia crónica pode ter origem genética. A distonia também pode ser provocada numa situação grave de hipoxia (falta de oxigénio no cérebro), por alguns metais pesados, reacção a alguns medicamentos (geralmente melhora com medicação injectável), por doenças ou acidentes que provoquem lesão em certas zonas do cérebro (distonia secundária).
As distonias focais afectam apenas uma zona limitada do corpo. Normalmente, os sintomas começam após os 30 anos e podem passar despercebidos. Posteriormente, as contracções musculares são mais intensas e frequentes, manifestando-se também durante o repouso. Nesta altura, pode haver dor no músculo comprometido.
As cinco distonias focais mais frequentes são a blefarospasmo, distonia oromandibular, torcicolo espasmódico, disfonia espasmódica e cãibra do escrivão.

Distonia focal blefarospasmo
Esta distonia afecta os músculos localizados na região peri-orbital, responsáveis pelo fechar das pálpebras. Na fase inicial, há um aumento do número de vezes do piscar os olhos, irritação dos olhos e maior sensibilidade á luz (fotofobia). O uso de óculos de sol alivia o desconforto da luz. O stress agrava a doença.
Com a evolução da doença, há aumento da frequência e intensidade no piscar os olhos, e por fim surgem espasmos musculares que provocam dificuldade na abertura dos olhos. Pode afectar um olho e posteriormente o outro. Surge grande dificuldade em ver, podendo levar o doente a ficar incapacitado para executar algumas tarefas do dia-a-dia.

Distonia oromandibular
Os espasmos estão localizados na região inferior da cara (boca, língua e mandíbula). Há dificuldade na abertura e/ou encerramento da boca, no mastigar, engolir e articulação das palavras.

Torcicolo espasmódico
É o mais frequente e afecta os músculos que sustentam o pescoço. Pode ser em um ou ambos os lados e afectar mais do que um músculo. As alterações da postura são ao nível da cabeça e pescoço, podendo haver rotação, desvio para qualquer um dos lados, para a frente ou trás ou 2 combinados.
O stress e cansaço aumentam a intensidade da distonia, mas melhora com o repouso e a posição horizontal.

Disfonia espasmódica
Há comprometimento dos músculos das cordas vocais provocando dificuldade ou incapacidade na articulação das palavras e saída de som perceptível. Os espasmos musculares involuntários são ao nível das pregas vocais, laringe e faringe. Encontra-se muitas vezes conjuntamente, disfonia em outros músculos faciais. A voz pode sair com cortes ou tipo sussurro.

Cãibra do escrivão
Inicialmente, os movimentos involuntários do membro superior surgem ao realizar uma tarefa repetitiva como escrever (escrivão) ou tocar música (músico). Com a evolução da doença, a alteração pode surgir durante o repouso.

Distonia segmentar
Os músculos não são restritos a uma zona, mas sim a duas juntas. A mais comum é a que atinge os músculos peri- orbitais (distonia blefarospasmo) e os da face (distonia oromandibular). Afecta músculos de ambas.

Hemidistonias
Os músculos afectados são sempre do mesmo lado do corpo. Pode surgir em qualquer faixa etária. As lesões no núcleo da base costumam ser do lado oposto da zona da manifestação da distonia.

Distonias generalizadas
São as mais raras das anteriores. Os sintomas surgem de forma lenta mas progressiva. Podem surgir na infância, com contracções em um ou ambos pés ao andar e posteriormente também em repouso.
A distonia vai afectando outros músculos do corpo, provocando grandes dificuldades na marcha. Pode ser necessária ajuda para as actividades do dia-a-dia.

Sinais e Sintomas
Inicialmente são suaves, podendo passar despercebidos, mas com a evolução da doença aumentam de frequência e intensidade. Diferem conforme o músculo afectado.
- Tremores
- Cãibra
- Deterioração da escrita
- Dificuldade ou incapacidade para agarrar em objectos (caneta, flauta ou tacos de golfe)

Tratamento
Como não se sabe ao certo qual a causa da doença, torna-se difícil tratar a causa da doença. Por este motivo, o tratamento é destinado ao alívio dos sintomas.
O tratamento pode ser feito com medicamentos, com a toxina botulínica ou cirúrgico.
O tratamento farmacológico, ajuda a controlar os movimentos e a reduzir as contracções. É mais eficaz nas distonias generalizadas da criança.
A toxina botulínica impede a contracção muscular porque paralisa os músculos implicados. Esta toxina é injectada nos músculos afectados. É mais eficaz nas distonias focais e segmentares do adulto. Este tratamento é feito em média de 3 em 3 meses, de forma a não haver regressão dos sintomas.
O tratamento cirúrgico é destinado aos doentes que não beneficiam com os anteriores. A cirurgia retira ou faz lesão cirúrgica dos nervos ou órgãos necessários.
Pode ser colocado cirurgicamente um neuroestimulador recarregável, que controla grande parte das contracções involuntárias.